Un nouveau-né de deux mois amené à la clinique de dermatologie de l’hôpital Fujian (Fuzhou, Chine) présentait depuis deux semaines des taches rouges concentriques de quelques centimètres de diamètre sur le corps. Après examen complet, les cliniciens ont diagnostiqué un lupus néonatal, transmis lors de la gestation par sa mère atteinte d’un lupus non déclaré. Ce cas clinique est rapporté dans The New England Journal of Medicine.
Le lupus néonatal est une maladie systémique auto-immune rare qui résulte du transfert passif d’anticorps anti-SSA/Ro et anti-SSB/La maternels à travers le placenta. Il se caractérise, chez l’enfant, par des lésions cutanées (typiquement un érythème orbitaire et annulaire touchant la tête, le tronc et les membres), une insuffisance hépatique (hépatomégalie avec des taux d’enzymes hépatiques élevées), des anomalies hématologiques (neutropénie, thrombocytopénie) et/ou une arythmie cardiaque (bloc auriculo-ventriculaire complet congénital et irréversible retrouvé dans environ 1 à 2 % des cas). L’éruption cutanée peut être présente à la naissance, mais apparaît le plus souvent plusieurs semaines plus tard, après que le nourrisson a été exposé au soleil. C’est la présence du bloc auriculo-ventriculaire (BAV) qui définit la sévérité du lupus néonatal.
La mère, quant à elle, peut être atteinte d’un lupus ou d’un syndrome de Gougerot-Sjögren ou d’une maladie auto-immune indéfinie. En effet, la présence de ces anticorps est associée à de nombreuses pathologies auto-immunes comme le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Gougerot-Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde ou encore les connectivites. Cependant, toutes les femmes atteintes de lupus ou d’une autre pathologie auto-immune ne sont pas forcément porteuses de ces anticorps.
Des anticorps anti-Ro et anti-La chez la mère et l’enfant
À l’examen clinique, les médecins ont observé chez ce garçon né à terme et en bonne santé des plaques annulaires à bordures œdémateuses et des croûtes centrales. Ces lésions étaient localisées sur le visage, le cuir chevelu et le tronc. Les médecins ont tout d’abord fait un bilan métabolique et un hémogramme qui se sont avérés normaux, ainsi qu’un test de dépistage de la syphilis, s’étant révélé négatif.
Ils ont ensuite réalisé d’autres tests et ont constaté que les taux d’anticorps anti-Ro et anti-La étaient positifs chez le nourrisson, mais aussi chez la mère. Pourtant cette dernière était asymptomatique et n’avait pas d'antécédents de maladie auto-immune. L'examen d'un échantillon de biopsie cutanée prélevé sur le front du bébé a révélé une dermatite d'interface de type vacuolaire et des infiltrats lymphocytaires, compatibles avec l’existence d’un lupus. Les médecins ont ainsi posé un diagnostic de lupus néonatal.
Un électrocardiogramme a été réalisé chez l’enfant pour rechercher un bloc auriculo-ventriculaire et s’est montré négatif. Pour la prise en charge du nouveau-né, les médecins ont recommandé une photoprotection pour les éruptions cutanées. Dans le lupus néonatal, les anticorps transmis par la mère sont en effet progressivement éliminés et l’éruption régresse ainsi spontanément. Deux mois plus tard, les éruptions avaient disparu. Concernant la mère, compte tenu du risque élevé de développement de symptômes auto-immuns, elle a été orientée vers le service de rhumatologie.
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