On parle de « bleus faciles » chez un enfant en cas d’ecchymoses récurrentes et/ou disproportionnées par rapport au traumatisme déclenchant. Il convient d’écarter les lésions non hémorragiques (taches mongoloïdes, taches café au lait, etc.) ou non ecchymotiques, comme le purpura pétéchial (1).
Les ecchymoses provoquées doivent également être toujours présentes à l’esprit, chez un enfant turbulent, en cas de trouble psychiatrique ou de maltraitance (2). En dehors de ces circonstances, le diagnostic est orienté par l’aspect des lésions et le contexte (âge, facteur déclenchant, autres signes hémorragiques, pathologie familiale, prises médicamenteuses, etc.). Les médicaments susceptibles d’induire des ecchymoses sont les anticoagulants et antiagrégants (aspirine, autres anti-inflammatoires non stéroïdiens, prise prolongée de corticoïdes). Après avoir éliminé une poussée aiguë de purpura, les circonstances de survenue orienteront vers un trouble hématologique chronique ou vers une pathologie vasculaire, congénitale ou acquise (syndrome d’Ehlers-Danlos, syndrome de Marfan, ostéogenèse imparfaite...). Le diagnostic est orienté par le tableau clinique dans ces pathologies syndromiques.
Le bilan pour trouble hématologique chronique
En cas de trouble hématologique chronique, le bilan d’hémostase comporte un hémogramme avec compte plaquettaire, un dosage du fibrinogène et les temps globaux de coagulation (TCA, temps de Quick). L’étude morphologique des plaquettes sur frottis sanguin est très utile à l’identification et à la classification des pathologies plaquettaires. Si le bilan standard est normal, la maladie de Willebrand, la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles, doit être évoquée. Le dépistage biologique, sous l’influence de nombreux facteurs (inflammation, groupes sanguins ABO, imprégnation oestrogénique…) rend l’interprétation difficile, ce qui justifie de faire appel à des laboratoires spécialisés. Des pathologies plaquettaires acquises ou congénitales sont également possibles (3). Le syndrome hémorragique associé au nombre de plaquettes, est souvent corrélé à la dysfonction associée à chaque maladie. Les tests fonctionnels couplés aux études phénotypiques et génotypiques permettent une caractérisation de plus en plus fine de ces maladies par le centre de référence des pathologies plaquettaires (CRPP). Si le TCA est allongé et constitue une anomalie isolée du bilan, les hémophilies A et B sont évoquées. Les déficits en facteur VIII ou IX sont les plus fréquents des troubles hémorragiques constitutionnels sur la voie de la coagulation. Le tableau hémorragique et les antécédents familiaux peuvent orienter le diagnostic mais les formes sporadiques sont fréquentes.
Des bleus faciles peuvent être révélateurs, souvent associés à des hématomes sous-cutanés. Un taux bas de facteur VIII caractéristique du diagnostic d'hémophilie A doit faire écarter le diagnostic différentiel de maladie de Willebrand. Les taux bas de facteur IX doivent être interprétés avec prudence au cours des premiers mois de vie, en raison de l’immaturité physiologique de la synthèse hépatique. Le déficit sévère en facteur XI peut se manifester par des saignements plus ou moins graves après traumatisme ou chirurgie. La symptomatologie ecchymotique est rare.
1. Chambost, H. Démarche diagnostique devant des bleus faciles. [en ligne : pap-pediatrie.fr].
2. Carpenter SL, et al. Pediatrics 2013; 131(4): e1357-73.
3. Baccini V, Alessi MC. Rev Med Interne 2016;37;117-26.
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