La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une atteinte fréquente (40 à 50 % des patients) de la sclérodermie systémique. Le dépistage systématique par scanner thoracique haute résolution et EFR avec DLCO est recommandé dès le diagnostic. La surveillance EFR doit se faire tous les trois à six mois la première année, puis tous les ans pendant cinq ans. Chaque augmentation de 1 % de l’étendue initiale de la PID augmente le risque de décès à dix ans de 4 %.