La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie liée au vieillissement, plus fréquente chez les hommes, qui touche surtout les fumeurs et les anciens fumeurs âgés de plus de 60 ans. Elle est favorisée par certains facteurs, génétiques -des mutations ont été mises en évidence dans 20 % des formes familiales- et environnementaux, tabagisme actuel ou ancien et exposition aux poussières de bois et de métal et au bétail.