Il n’y a pas de données sur l’incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) en France. Celle-ci est vraisemblablement de l’ordre de 5 pour 100 000 par an. En revanche, on sait avec certitude que la médiane d’âge au diagnostic est de 66 ans et que la FPI touche davantage les fumeurs que les non-fumeurs. Avec 30 % de survie à 5 ans et une médiane de survie entre 2 et 3 ans, le pronostic de la maladie est sévère, « assez proche de celui du cancer du poumon non à petites cellules », compare le Pr Valeyre.
La FPI peut se présenter sous trois tableaux cliniques, le plus connu étant la progression lente et inexorable vers l’insuffisance respiratoire. La survenue d’épisodes d’exacerbations aigus constitue le deuxième mode évolutif. Il se traduit par une aggravation brutale, en moins d’un mois, de la condition respiratoire avec une baisse très forte de la PaO2, sans cause déclenchante, et un risque de décès important au décours de l’épisode. Les patients peuvent aussi avoir une forme d’emblée accélérée.
« Jusqu’à présent, explique le Pr Valeyre, aucun traitement n’a fait la preuve d’une efficacité en termes de survie, à l’exception de la transplantation pulmonaire qui concerne une minorité de patients ». Plusieurs molécules potentiellement intéressantes sont en cours d’évaluation.
Tous les pneumologues universitaires de France.
C’est dans ce contexte qu’a été mise en place la cohorte CO-FI financée par une subvention-contrat avec la chancellerie des universités de Paris et par un programme hospitalier de recherche clinique (PHRC) régional d’Ile-de-France. Cette cohorte, à laquelle participe l’ensemble des services universitaires de pneumologie de France, va permettre de réaliser une surveillance prospective et homogène de patients ayant une FPI récente : « Le délai entre le premier document tomodensitométrique ou pathologique faisant porter le diagnostic, même rétrospectivement, et l’inclusion dans la cohorte ne doit pas dépasser 9 mois ».
« Le but de l’étude est de relier les accidents évolutifs de la maladie (progression lente, exacerbation aiguë, survenue d’une hypertension pulmonaire, décès dû à la FPI) avec tous les renseignements concernant les patients au moment de l’entrée dans la cohorte (intensité de la consommation tabagique, indice de masse corporelle, prise de médicaments, antécédents pathologiques…) ». Pour ce faire, les investigateurs recenseront durant le suivi des patients toutes les informations utiles, « y compris la vaccination contre la grippe et les nouveaux médicaments prescrits », précise le Pr Valeyre. Les enseignements recueillis sont insérés de façon anonyme dans un cahier d’observation électronique selon une méthodologie qui, bien sûr, a été agréée par tous les organismes réglementaires.
La cohorte va également fournir des données inédites sur le profil évolutif des patients, en l’occurrence la répartition de chacun des trois modes évolutifs connus, mais aussi l’existence éventuelle de deux profils chez un même patient. Enfin, elle comporte un volet économique qui permettra de connaître les coûts de la prise en charge de la FPI.
Deux tiers des patients déjà inclus.
L’inclusion des patients a commencé en janvier 2008 en Ile-de-France et en mars 2008 dans les régions. Le Pr Valeyre se félicite du recrutement de la cohorte, attesté par le nombre de patients déjà inclus : 105 sur les 150 prévus initialement, « un résultat obtenu grâce à l’investissement de l’ensemble des équipes hospitalo-universitaires dans ce projet collectif ». La fin du recrutement de patients est attendue pour juillet ou septembre 2009, mais le suivi des patients se poursuivra au moins deux ans après la dernière inclusion.
La cohorte s’appuie sur un travail collaboratif. Compte tenu de la difficulté du diagnostic de la FPI, tous les cas sont validés mensuellement lors de séances auxquelles participent tous les co-investigateurs qui le souhaitent. Ces réunions sont très formatrices pour les membres dont la FPI ne représente pas le thème principal, note le Pr Valeyre.
Les données de la cohorte CO-FI vont servir à la réalisation d’études sur la FPI. Deux études de recherche rendues possibles grâce à la constitution d’une biothèque centralisée dans le cadre de l’étude CO-FI biothèque créée dans ce cadre sont déjà déclenchées, l’une sur les cellules endothéliales circulantes et ses précurseurs (Pr Dominique Israel-Biet, hôpital européen Georges Pompidou, Paris), et la seconde sur l’implication de certains auto-anticorps dans la FPI (Dr Camille Taillé, hôpital Bichat, Paris). À noter qu’il n’existe à ce jour qu’une seule autre cohorte prospective sur la FPI – en Australie – et un projet de cohorte européenne.
*D’après un entretien avec le Pr Dominique Valeyre, hôpital Avicenne, Bobigny, investigateur-coordonnateur de la cohorte CO-FI.
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