Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) sont des maladies rares, dont la prévalence en Europe et en Amérique du Nord varie entre 16 et 150/100 000. En France, le nombre de patients de moins de 16 ans est estimé à 4 000. Son incidence semble en augmentation, mais les outils pour la mesurer précisément font défaut.
La Société européenne de rhumatologie pédiatrique (Pres) a proposé une nouvelle classification des AJI, en cours de validation, qui est beaucoup plus simple que la précédente. Elle distingue, à côté des arthrites inclassables, quatre grandes entités cliniques, dont trois sont des atteintes rhumatologiques inflammatoires à début pédiatrique mais qui ont leur équivalent chez l’adulte : forme systémique ou maladie de Still, polyarthrites rhumatoïdes juvéniles et spondylarthropathies. Seules les AJI oligo- ou polyarticulaires survenant avant l’âge de 6 ans – qui représentent 2/3 environ des AJI – sont strictement pédiatriques. Ce sont ces formes qui s’accompagnent le plus volontiers d’une uvéite à œil blanc (30 % des cas), ce qui impose un bilan initial rapide dès la suspicion d’AJI, et une surveillance ophtalmologique tous les trois mois pendant les 5 premières années d’évolution de la maladie.
Présentation articulaire ou fébrile
Il est essentiel de penser à évoquer le diagnostic d’AJI face à deux situations cliniques : une présentation essentiellement articulaire, avec gonflement et dérouillage matinal ; une présentation fébrile (la forme systémique ou maladie de Still), avec une hyperthermie ne faisant pas sa preuve sur le plan infectieux et marquée typiquement par des pics fébriles (lire aussi p. 10). Cette présentation est également généralement associée à des arthralgies ou des arthrites.
Les praticiens doivent aussi savoir reconnaître les rares syndromes d’activation macrophagique, qui sont la première cause de mortalité aiguë au cours de la forme systémique d’AJI. Il s’agit d’une urgence vitale qui doit être évoquée notamment face à une fièvre continue avec altération de l’état général, hépatosplénomégalie, troubles de l’hémostase et cytopénie.
« Les examens utiles au diagnostic sont limités. Au moindre doute, il est essentiel de contacter rapidement un centre expert pour un avis, car une prise en charge précoce améliore le pronostic, soulignent le Pr Pierre Quartier et la Dr Brigitte Bader-Meunier (hôpital Necker-Enfants malades, Paris). La stratégie thérapeutique a en effet grandement évolué avec l’arrivée de plusieurs biothérapies (anti-TNF, anti-IL1, anti-IL6, etc.) et il est désormais possible de prescrire tôt ce type de traitement, moins toxique que la corticothérapie classiquement utilisée pendant des années. Le traitement par méthotrexate ou biothérapie expose toutefois à un risque infectieux accru, et nécessite une bonne prévention vaccinale, une information correcte des familles. Le suivi conjoint du patient par le pédiatre de ville et celui du centre de référence ou de compétence est à cet égard essentiel. »
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens doivent être utilisés de façon adaptée. Les traitements associés, comme la kinésithérapie, l’ergothérapie ou les traitements orthopédiques, ont toute leur place.
Le nouveau protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) tient également compte des progrès faits pour favoriser l’autonomie des jeunes patients, notamment par l’éducation thérapeutique, et la transition entre la médecine d’enfant et celle d’adulte.
Exergue Au moindre doute, il est essentiel de contacter rapidement un centre expert pour un avis, car une prise en charge précoce améliore le pronostic
Entretien avec le Pr Pierre Quartier et la Dr Brigitte Bader-Meunier (Paris)
(1) PNDS. Arthrites juvéniles idiopathiques, dirigé par la Dr Brigitte Bader-Meunier, sous l’égide et avec le partenariat de la Filière de santé des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-10/pnds_-_art…
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