Vers de nouveaux critères diagnostiques ?

LE SYNDROME de Gougerot-Sjögren est une affection inflammatoire chronique qui affecte les glandes exocrines. Elle est caractérisée par une sécheresse oculaire et buccale, ce qui rend compte de sa dénomination de syndrome sec. Celui-ci peut être associé à l’atteinte de différents organes. Sur le plan histopathologique, ce syndrome est caractérisé par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires. Cette maladie peut être primitive ou secondaire, c’est-à-dire associée à une autre affection systémique auto-immune.

La classification actuelle est fondée sur la mise en évidence des anomalies des glandes salivaires en anatomopathologie. L’examen histologique des glandes salivaires accessoires renseigne en effet sur l’importance de l’infiltrat lymphocytaire, l’altération des structures glandulaires et sur la fibrose du parenchyme. Différentes classifications ont été proposées pour quantifier l’infiltration lymphoplasmocytaire. Elle est habituellement classée en quatre stades, le stade 1 correspondant à une glande normale, les stades 3 et 4 étant en général très évocateurs.

L’échographie-Doppler, une technique simple et non invasive.

Or l’échographie-Doppler est une technique simple et non invasive qui permet d’explorer les glandes salivaires non accessoires, parotides et submandibulaires.

Afin de préciser la performance de cet examen et de ses modalités, 147 patients adressés pour une sécheresse, une parotidomégalie ou pour une manifestation extra-glandulaire compatible avec le diagnostic, ont été inclus dans une étude prospective entre 2006 et mai 2011. Les glandes parotides et submandibulaires ont été examinées en échographie-Doppler, leur échostructure a été cotée de 0 à 4 pour chaque glande, le score maximal étant de 16 pour les 4 glandes. Les glandes parotides ont été mesurées longitudinalement et transversalement, les glandes submandibulaires longitudinalement, et la surface des glandes a été mesurée. Le Doppler a été réalisé au niveau de l’artère transverse faciale, issue de l’artère temporale superficielle, branche de terminaison de la carotide externe née dans la parotide.

Ce travail a montré que l’échographie des glandes salivaires est un outil diagnostique indispensable en cas de suspicion de syndrome de Gougerot-Sjögren. En effet, la sensibilité et la spécificité de l’évaluation de l’échostructure des glandes salivaires sont apparues bonnes (respectivement 55 et 89 %). En revanche, la mesure de la taille des glandes ainsi que de l’index de résistance ne semble pas pouvoir être d’une aide quelconque au diagnostic.

Les sous-populations lymphocytaires B, un critère non indépendant.

Par ailleurs, la présence dans le sang d’anomalies des sous-populations lymphocytaires B est également un nouveau critère diagnostique qui a été proposé. Afin d’en préciser la performance, le profil de ces sous-populations lymphocytaires B a été réalisé chez 185 patients dans le cadre d’une étude prospective. Dans ce travail, la cytométrie de flux a été comparée à l’avis de trois cliniciens experts laissés dans l’ignorance des résultats de l’échostructure des glandes.

Ce travail a montré que les anomalies des sous-populations de lymphocytes B sont effectivement associées au diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif mais que cet examen ne constitue pas un critère indépendant.

Ainsi, des modifications des critères de classification du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif sont certainement à proposer. L’échostructure des glandes salivaires apparaît comme un nouvel examen indispensable à pendre en compte, car son emploi augmente la performance des critères actuellement utilisés. En revanche, l’étude du profil des sous-populations lymphocytaires B présentes dans le sang circulant n’améliore pas la puissance diagnostique.

D’après un entretien avec le Dr Divi Cornec, CHU Cavale Blanche, Brest, et la communication orale 7157 et la session plénière 7181.

Conflits d’intérêt : aucun