La CSP est une maladie rare. Une étude néerlandaise avait estimé sa prévalence entre 6 et 10/100 000 habitants. Elle touche toutes les tranches d’âge, y compris les enfants, chez lesquels elle est fréquemment associée à une hépatite auto-immune. « En France, 2/3 des CSP sont associées à une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI) et on estime qu’une CSP apparaît chez 5 % des patients ayant une pancolite et 0,5 % en cas de colite distale », souligne le Pr Olivier Chazouillère (hôpital Saint-Antoine, Paris). Sa physiopathologie est mal élucidée. Aujourd’hui, la principale hypothèse retenue est le rôle de l’axe intestin/foie, avec une réponse inflammatoire inadaptée au niveau des voies biliaires aux produits bactériens intestinaux. Les patients avec une CSP présentent une dysbiose intestinale bactérienne et fongique, ce qui ouvre la voie à de nouvelles pistes thérapeutiques.
La cholangio-IRM en première intention
Aujourd’hui facilité, le diagnostic de la CSP a été révolutionné par la cholangio-IRM. Cela expliquerait en partie l’augmentation de prévalence observée depuis quelques années. Il s’agit de l’examen de première intention qui doit être demandé en cas d’évocation du diagnostic, dans deux grandes circonstances cliniques. D’une part, chez un patient sans signe clinique mais avec des anomalies des tests hépatiques, touchant surtout les enzymes de la cholestase (phosphatases alcalines et gamma-GT), parfois les transaminases. « Tout patient ayant une MICI doit bénéficier de façon systématique d’un bilan hépatique », rappelle le Pr Chazouillères. Dans l’autre moitié des cas, le diagnostic est évoqué face à un tableau orientant clairement vers une pathologie biliaire ou une maladie évoluée du foie, avec une fibrose avancée. Le diagnostic de CSP doit toujours être évoqué dans ce contexte après les étiologies classiques. « L’interprétation de la cholangio-IRM n’est pas aisée. Elle dépend de l’appareil et de l’expertise du radiologue. En pratique, il ne faut pas hésiter à demander l'avis d'un centre expert », insiste le Pr Chazouillères, avant de rappeler l'existence d'un bon maillage territorial via le réseau maladies rares FILFOIE.
Il s’agit d’une maladie sévère du foie, dont le pronostic est toutefois moins péjoratif qu'avant. La médiane de survie, auparavant estimée à 12 ans, serait aujourd'hui de 21 ans, selon la récente étude néerlandaise. Les patients, âgés typiquement d’une quarantaine d’années au moment du diagnostic, sont exposés au risque d’angiocholite et de cholangiocarcinome, dont le diagnostic est particulièrement difficile. En cas de doute, il faut faire appel à un examen invasif : cathétérisme rétrograde avec brossage ou biopsie endobiliaire, ou cholangioscopie par SpyGlass. La place de ce nouvel outil, qui permet de visualiser l’intérieur du cholédoque et de réaliser des biopsies très précises, reste à affiner. Les patients ayant une CSP associée à une MICI sont à très haut risque de cancer du côlon et doivent bénéficier annuellement d’une coloscopie avec biopsies systématiques à la recherche de dysplasie.
Quelles options thérapeutiques ?
Un traitement endoscopique avec dilatation et parfois pose de stent est discuté en cas de sténose serrée. Cela concerne des patients symptomatiques, mais certaines équipes sont plus interventionnelles que d’autres, sans impact clairement démontré sur le pronostic à long terme. Il n’existe aucun traitement médicamenteux ayant une efficacité prouvée. En France, on utilise l’acide ursodésoxycholique (15 à 20 mg/kg), traitement de référence de toutes les maladies cholestatiques. Il améliore les tests hépatiques mais n’a pas d’impact sur la survie, ni sur le risque de transplantation. De nouveaux axes de recherches sont explorés : immunomodulation, modulation du microbiote ou de la composition de la bile et antifibrosant. Plusieurs essais sont en cours en France, auxquels les patients peuvent participer.
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