Un Pots encore mal connu

Trouble du système nerveux autonome, le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (Pots) est caractérisé par une augmentation excessive de la fréquence cardiaque en position debout, d’au moins 30 battements par minute dans les dix minutes suivant la station debout.

Les principaux symptômes sont une tachycardie, des palpitations, des vertiges et une faiblesse en position debout. De plus, les patients présentent souvent une dyspnée, un « brouillard cérébral », des troubles gastro-intestinaux et des douleurs musculosquelettiques.

Le diagnostic est confirmé par un test d’inclinaison de la tête vers le haut (tilt test) ou un test de station debout montrant une augmentation de la fréquence cardiaque, sans baisse significative de la pression artérielle. « Le Pots se distingue des neuropathies dysautonomiques, notamment par l’absence d’hypotension orthostatique et par un profil tensionnel différent à la manœuvre de Valsalva », souligne la Pr Brigitte Ranque (Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP).

Le Pots présente une prévalence qui varie de 0,2 % à 1 % dans la population générale. Il touche essentiellement les femmes (80 %) âgées de 15 à 45 ans.

Il est très souvent associé à une comorbidité anxieuse et dépressive. Son apparition peut être précipitée par des facteurs tels qu’une infection virale, une vaccination, un stress physique (intervention chirurgicale) ou psychosocial. Les principaux facteurs de risque sont l’isolement, une activité physique réduite et un faible niveau d’éducation.

Une physiopathologie non élucidée

Trois mécanismes physiopathologiques (non exclusifs) sont suggérés par les experts : la neuropathie autonome « partielle », l’hypovolémie et l’hyperadrénergie.

D’autres hypothèses ont été évoquées : une origine auto-immune, en présence d’anticorps antirécepteurs ganglionnaires de l’acétylcholine ; une neuropathie des petites fibres (retrouvée dans environ 25 % des cas) ; ou encore une altération du métabolisme de la noradrénaline, avec notamment des dosages plasmatiques élevés et une aggravation par les médicaments (tricycliques, duloxétine) et toxiques (amphétamine, cocaïne). Sachant qu’il existe une association entre dysrégulation noradrénergique et les troubles psychiatriques tels que la dépression, le trouble panique et le TDAH, les experts supposent qu’il existe un terrain hormonal commun favorisant.

Une autre cause potentielle serait un déconditionnement physique, par évitement de l’activité physique. Il existe un rôle clé des pensées anxieuses et catastrophistes directement liées à l’incapacité fonctionnelle. L’intensité des symptômes est corrélée à la détresse psychique et à l’anxiété envers les symptômes cardiaques.

Une approche multimodale

Dans ses recommandations, l’American college of cardiology souligne l’importance d’une approche multidisciplinaire de la prise en charge, y compris de l’éducation des patients et des modifications du mode de vie. Il convient de bien expliquer la maladie au patient.

La prise en charge du Pots implique une combinaison de stratégies pharmacologiques ou non. « Dans le Pots hypovolémique, des bas de contention ainsi qu’une hydratation sodée sont recommandés. Ils entraînent une diminution de la tachycardie, mais pas du fardeau des symptômes. Des médicaments (midodrine, fludrocortisone) peuvent être prescrits », indique la Pr Ranque. Dans le Pots dit hyperadrénergique, il est recommandé d’utiliser des bêtabloquants, de la clonidine et d’éviter les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine-noradrénaline (ISRSN). Cependant, l’efficacité de ces médicaments est modérée et les patients les plus atteints restent handicapés.

« La réhabilitation progressive à l’effort est fortement recommandée : elle serait efficace sur la tachycardie et la qualité de vie dans des essais observationnels. Toutefois, aucun essai contrôlé randomisé n’a été publié à ce jour », note la spécialiste. Les thérapies cognitivo-comportementales peuvent être utiles.

Malgré la nature chronique de la maladie, de nombreux patients observent une certaine amélioration au fil du temps, grâce à une prise en charge appropriée : environ la moitié se rétablissent spontanément en un à trois ans.

Communication de la Pr Brigitte Ranque (HEGP) « Troubles fonctionnels cardiorespiratoires : une vision transnosologique »